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FICHE DE RENSEIGNEMENT DE PATHOGÈNE

ENCÉPHALOPATHIE SPONGIFORME BOVINE

SECTION I: MALADIE / AGENT INFECTIEUX

SYNONYMES/RENVOI : encéphalopathie spongiforme des bovins (ESB), maladie de la vache folle, EST des bovins

ÉTIOLOGIE/TAXONOMIE :

• Prions - petites particules protéiniques

CARACTÉRISTIQUES :
Protéine prion (PrP) anormale qui peut convertir une protéine prion normale en une forme anormale.

SURVEILLANCE :

• Au Canada, l’ESB est une maladie à déclaration obligatoire. Les propriétaires d’animaux, les vétérinaires et les laboratoires doivent immédiatement signaler au vétérinaire de district de l’ACIA la présence de tout animal contaminé ou qu’ils croient contaminé. Des mesures de lutte ou d’éradication seront prises sur le champ (http://lois.justice.gc.ca/fr/H-3.3/tdmcomplete.html).
• Un programme de surveillance active et ciblée des bovins à haut risque (adultes âgés de plus de 24 mois) a été lancé en 1992. Les bovins à haut risque comprennent les bovins présumés atteints d’ESB, les cadavres d’animaux, les animaux abattus d’urgence et les bovins non ambulatoires.

DISTRIBUTION :

• L’ESB est indigène au Canada.
• Bovins adultes, âge moyen d’apparition de la maladie : 5 ans (dans une étendue de 2 ans)
• Diagnostiquée chez des animaux indigènes en Allemagne, en Autriche, en Belgique, au Canada, au Danemark, en Espagne, en Finlande, en France, en Grèce, en Irlande, en Israël, en Italie, au Liechtenstein, au Japon, au Luxembourg, en Pologne, au Portugal, aux Pays-Bas, en République Czeque, au Royaume-Uni, en Slovaquie, en Slovénie et en Suisse.
• Diagnostiquée chez des animaux importés au Canada, dans les îles Falkland et en Oman.

SECTION II: DANGER POUR LA SANTÉ DES ANIMAUX ET ÉPIDÉMIOLOGIE

MALADIE CLINIQUE / PATHOGENÈSE :
1) Signes cliniques :

• Maladie dégénérative mortelle du système nerveux central, caractérisée par un comportement agressif ou nerveux et par une dégénérescence des capacités motrices et de la posture.
• Piètre condition physique malgré le maintien de l’appétit et diminution de la production de lait.
• Les animaux cliniquement atteints semblent alertes, mais sont agités, anxieux et appréhensifs.
• Absence de réponse immunitaire.
• Apparition des symptômes deux à six mois avant le décès.

2) Dose infectieuse :

• Pour les bovins : 1 gramme de tissu cérébral infecté (administration par voie orale)

3) Période d’incubation:

• 2-8 ans

SOURCE / MODE DE TRANSMISSION / TRANSMISSIBILITÉ :

• Système nerveux central et autres tissus infectieux à la suite d’une maladie symptomatique; le système nerveux central, l’iléon et l’amygdale palatine peuvent être source d’infectiosité durant les stades précliniques de la maladie provoquée expérimentalement par inoculation par voie orale des bovins.
• Le cerveau, la moelle épinière, les ganglions de Gasser, les ganglions de la racine dorsale, l’iléon et la rétine des bovins infectés (famille des Bovidés).
• La moelle osseuse est considérée comme étant légèrement infectieuse chez les animaux qui affichent des signes cliniques.
• L’ingestion d’aliments contenant des tissus animaux infectés.
• Transmission par la mère aussi problable, mais très faible.
• Aucune preuve de transmission horizontale.

VECTEURS : Aucun

GAMME D’HÔTES :

• Bovins (L’OIE a dressé une liste de tous les membres de la famille des Bovidés)
• Famille des Félidés (encéphalopathie spongiforme des félins - ESF)
• Moutons, chèvres, porcs, souris, visons et marmousets infectés expérimentalement
• Humains (variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob - vMCJ), voir Zoonose pour plus de précisions

ZOONOSE :
On croit que les humains ont développé la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ) en consommant des produits contaminés par l’ESB.

RÉSERVOIR : bovins

SECTION III : DIAGNOSTIQUE

RÉSULTATS DE LA NÉCROPSIE / D’HISTOPATHOLOGIE :

• Lésions associées à un traumatisme dû à une chute, à un trébuchement et au décubitus
• Cerveau : dégénérescence spongiforme symétrique bilatérale (vacuolisation du neuropile et des neurones de la matière grise)
• Gliose astrocytaire affectant le noyau des cellules nerveuses du tronc cérébral

ÉCHANTILLONS À ENVOYER :

• Sang entier
• Sérum
• Tissus frais et fixés

Tous les échantillons doivent être expédiés à 4°C.

Pour de plus amples renseignements sur le type d’échantillons nécessaire pour le diagnostic de l’ESB, communiquer avec le Centre national des maladies animales exotiques du Canada :

DIAGNOSTIQUE DE LABORATOIRE :

• Histopathologie
• Immunohistochimie
• Buvardage
• Microscopie électronique
• Transmission expérimentale par inoculation in vivo ou ingestion chez les souris de laboratoire

SENSIBILITÉ AUX MÉDICAMENTS : sans objet

DIAGNOSTIQUE DIFFÉRENTIEL :
Les maladies suivantes peuvent comporter des similitudes cliniques avec l’ESB :

• rage
• listériose
• cétose nerveuse
• hypomagnésémie
• hypocalcémie
• méningo-encéphalite thromboembolique
• abcès ou néoplasie de la moelle épinière ou du cerveau
• blessure traumatique
• empoisonnement par le plomb ou autres intoxications
• polioencéphalomalacie

SECTION IV : MÉTHODES DE DÉCONTAMINATION

Choisir un désinfectant homologué possédant un DIN (numéro d’identification du médicament). Utiliser la concentration et le temps de contact indiqués sur l’étiquette. Considérer la charge organique et la température. Il est recommandé que l’efficacité du désinfectant utilisé soit évaluée par le laboratoire à l’aide d’une méthode validée (ex. essai quantitatif de porteur). Vous référez au tableau 1 afin de vous aider dans le choix d’un désinfectant homologué pouvant être utilisé contre l’ESB.

TABLEAU 1 : MÉTHODES RECOMMANDÉES D’INACTIVATION DE L’ESB

Nota : Le tableau 1 a été dressé à l’intention des laboratoires de diagnostic vétérinaire ⁽¹⁾.
Une inactivation complète n’est peut-être pas possible au moyen de produits chimiques ou de méthodes physiques.

SURVIE À L’EXTÉRIEUR DE L’HÔTE :

• On a constaté que les agents responsables d’encéphalopathie spongiforme transmissible (EST) semblables (c.-à-d. tremblante du hamster) demeurent infectieux dans le sol après trois ans.
• Des électrodes contaminées placées dans une solution d’éthanol et de formaline pendant plusieurs années ont causé la MCJ chez un chimpanzé.

SECTION V: DANGERS POUR LES HUMAINS AU LABORATOIRE

IINFECTIONS CONTRACTÉES AU LABORATOIRE : Aucun cas relevé.

PRINCIPAUX RISQUES : inoculation ou ingestion accidentelle (Voir Sources de spécimens hautement infectieux)

RISQUES PARTICULIERS :
Coupures et perforations à éviter.

• Réduire au minimum l’emploi de couteaux, de scalpels et de lames acérées.
• Porter des gants résistants aux coupures pour l’emploi d’instruments acérés.
• Utiliser si possible des canules arrondies au lieu d’aiguilles.
• Remplacer si possible le matériel en verre par du matériel en plastique à l’épreuve des chocs.

EXIGENCES DE CONFINEMENT :
Établissements de diagnostique de EST et de surveillance :
Les laboratoires de diagnostic doivent respecter au minimum les exigences physiques du niveau de confinement 2, conformément aux Normes sur le confinement des installations vétérinaires⁽¹⁾ (http://www.inspection.gc.ca/francais/sci/lab/convet/convetf.shtml) ainsi que les exigences physiques suivantes:

• L’entrée du laboratoire devrait permettre la séparation des vêtements de protection et des vêtements des employés, préférablement dans un sas séparé.
• Les surfaces doivent être non poreuses, lavables et résister aux produits chimiques utilisés lors de la décontamination.
• Toutes ouvertures dans les zones de confinement où le risque de déversements est présent devraient être scellées (c.-à-d., calfeutrer) pour permettre une décontamination complète des surfaces.
• Des enceintes de biosécurité (EB) à filtre HEPA avec sac à gant sont recommandées. En l’absence de telles enceintes, une procédure pour assurer le retrait des filtres HEPA en milieu fermé doit être en place.
• L’autoclave devrait se situer dans le laboratoire. Si elle se situe ailleurs dans les installations, établir des protocoles afin d’identifier correctement les déchets (y compris les paramètres de traitement) et d’assurer le transport sécuritaire dans l’immeuble.
• Les procédures opérationnelles sont énoncées dans les Normes de confinement pour les laboratoires, les installations vétérinaires et les salles de nécropsie qui manipulent des prions devront être suivies (http://www.inspection.gc.ca/francais/sci/bio/consult/prionindexf.shtml).

Établissement travaillant avec des échantillons d’EST positifs :
Les exigences physiques et opérationnelles décrites dans les Normes de confinement pour les laboratoires, les installations vétérinaires et les salles de nécropsie qui manipulent des prions devront être suivies.

VÊTEMENTS DE PROTECTION :
Au laboratoire :

• Le personnel qui entre dans le laboratoire doit retirer ses bijoux et devrait enfiler une blouse sans ouverture sur le devant et munie de poignets bien ajustés, des gants, des couvre-chaussures ou des chaussures spéciales. De façon générale, les blouses sans ouverture sur le devant sont préférables aux sarraus de laboratoire pour empêcher la contamination des vêtements. L’utilisation de vêtements de laboratoire jetables devrait être envisagée.
• Des gants doubles doivent être portés par le personnel qui manipule des matières infectieuses. Le port de protège-manches jetables est recommandé pour la manipulation de tissus infectieux.
• Une protection complète du visage – telle que des verres ou des protecteurs oculaires spéciaux avec masque ou un écran facial – doit être portée pour toute procédure qui peut exposer les employés à des éclaboussures ou à des projections dangereuses.
• Un respirateur n’est pas exigé, mais si des respirateurs sont utilisés, un programme de protection respiratoire doit être en place, conformément aux règlements provinciaux et fédéraux applicables (p. ex., le Code canadien du travail).

Salle d’autopsie :

• Les personnes pouvant être exposées à des agents responsables de l’EST dans leur travail doivent porter à tout le moins des vêtements de protection complète (p. ex. tenue de chirurgien et ensemble imperméable jetable, tablier imperméable, couvre-chef, chaussures dédiées ou chaussures imperméables jetables et des gants doubles (lors de l’utilisation d’objets pointus ou coupants, des gants résistants aux coupures doivent être portés).
• Il faut prévenir les expositions muqueuses ou l’ingestion accidentelle de tissus contaminés en utilisant un écran facial complet ou des lunettes de sécurité et un masque chirurgical.
• Un respirateur n’est pas exigé, mais si des respirateurs sont utilisés, un programme de protection respiratoire doit être en place, conformément aux règlements provinciaux et fédéraux applicables (p. ex., Le code canadien du travail).

INFORMATION SUR LA MANUTENTION
Déversement en laboratoire:
La marche à suivre en cas de déversement doit être prévue et prendre en compte les scénarios suivants :

• déversements dans les enceintes de biosécurité
• déversements hors des enceintes de biosécurité
• déversements pendant une opération produisant des aérosols
• changement, s’il y a lieu, des modalités d’entrée et de sortie des installations, équipement de protection personnelle adéquat, désinfection du lieu où s’est produit le déversement et des environs (avec temps de contact, enchaînement des diverses étapes du nettoyage et modalités de l’élimination du matériel contaminé).

Se reporter au tableau 1 pour l’inactivation du virus de l’ESB.

ENTREPOSAGE : Toutes cultures cellulaires et matières infectieuses devraient être entreposés dans des contenants étanches scellés, doivent être étiquetés avec précision et identifiés comme biorisque. L’accès aux matières infectieuses devrait être contrôlé en tout temps. Un registre décrivant l’usage, l’inventaire et l’élimination des matières infectieuses doit être maintenu.

ÉLIMINATION : Décontamination par stérilisation à la vapeur, incinération ou désinfection chimique avant l’élimination.

RÉFÉRENCES :

1. Guidance from the Advisory Committee on Dangerous Pathogens and the Spongiform Encephalopathy Advisory Committee. Transmissble Spongiform Encephalopathy Agents: Safe Working and the Prevention of Infection. Part 3. December 15, 2003. http://www.dh.gov.uk/PolicyAndGuidance/HealthAndSocialCareTopics/CJD/CJDGeneralInformation/CJDGeneralArticle/fs/en?CONTENT_ID=4031067&chk=4gOe2r
2. European Comission, Scientific Steering Committee. Final Opinion and Report on: A Treatment of Animal Waste by Means of High Temperature(150 °C, 3 hours) and High Pressure Alkaline Hydrolysis. April 10-11, 2003. http://europa.eu.int/comm/food/fs/sc/ssc/out358_en.pdf
3. World Health Organization Communicable Disease Surveillance and Control. WHO Infection Control Guidelines for Transmissible Spongiform Encephalopathies; Report of a WHO Consultation Geneva, Switzerland, 23-26 March 1999. http://www.who.int/emc
4. Guidance from the Advisory Committee on Dangerous Pathogens and the Spongiform Encephalopathy Advisory Committee. Decontamination and Waste Disposal. Appendix C. December 15, 2003. http://www.dh.gov.uk/assetRoot/04/07/32/01/04073201.pdf
5. Guide de prévention des infections La maladie de Creutzfeldt-Jakob classique au Canada . Ottawa: Agence de santé publique du Canada, Volume: 28S5, November 2002. http://www.hc-sc.gc.ca/pphb-dgspsp/publicat/ccdr-rmtc/02vol28/28s5/index.html
6. Taylor DM. Inactivation of prions by physical and chemical means. J Hosp Infect. 1999 Dec;43 Suppl:S69-76. Review.

DERNIÈRE MISE À JOUR : Le 25 avril 2005
PRÉPARÉE PAR : L’Unité des biorisques, du confinement et de la sécurité, ACIA

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