mai 2003

Information

Maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) : Encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST)

Les encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST), également appelées maladies à prions, forment un groupe de maladies liées mais distinctes qui affectent le système nerveux des humains et des animaux. Elles ont pour effet d'entraîner une dégénérescence du système nerveux central et de créer dans le cerveau des trous rappelant l'aspect d'une éponge. Ces maladies sont toujours fatales et, pour le moment, il n'existe aucun traitement ni mesure de prévention.

On croit qu'une forme anormale d'une protéine, connue sous le nom de prion, est à l'origine des EST. Les prions sont des protéines cellulaires normales qui sont présentes dans de nombreux organes et tissus, dont le cerveau, la moelle épinière et les yeux des humains et des animaux en santé. La forme anormale du prion fait en sorte que les protéines avoisinantes changent de forme. Les protéines anormales s'accumulent dans le tissu nerveux central et, par un mécanisme encore inconnu, provoquent la mort des cellules nerveuses. C'est ce mécanisme qui provoque les trous caractéristiques dans les tissus cérébraux que l'on peut apercevoir au microscope après le décès.

La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est une version humaine des EST qui se présente sous trois formes classiques - sporadique, familiale et iatrogénique - et sous la forme d'une variante découverte récemment.